La réticulo-histiocytose multicentrique (RHM) est une histiocytose non-langerhansienne rare, de pathogénie inconnue. Ses manifestations sont principalement d’ordre cutané et ostéoarticulaire. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 66 ans, présentant une RHM évoluant depuis une vingtaine d’années.

Il s’agit d’une femme, âgée de 66 ans, hypertendue, suivie pour un rhumatisme non précisé depuis 20 ans et pour des ulcérations rectales et coliques non étiquetées, qui présente depuis 20 ans des nodules cutanés qui sont apparus au niveau des mains puis se sont étendus aux avant-bras et aux bras. L’examen cutané trouvait des nodules violacés, fermes, indolores à la palpation. Ils siégeaient principalement au niveau des doigts, en péri-unguéal, au niveau des dos des mains, des avants bras et des bras. L’examen des muqueuses et des phanères était sans particularité. Le reste de l’examen clinique était sans anomalie. La biopsie cutanée objectivait la présence d’un infiltrat dermique fait de granulomes lympho-histiocytaires et gigantocellulaires. L’immunohistochimie a montré un marquage positif au CD68 et négatif à la protéine S100 et au CD1a. Le diagnostic de RHM était ainsi retenu. Les radiographies des mains et l’échographie abdominale étaient normales. La patiente a été mise sous méthotrexate.

La RHM est une maladie inflammatoire systémique qui apparaît généralement vers l’âge de 50 ans. Elle touche principalement la peau, les articulations et plus rarement les organes internes. Le spectre des manifestations cutanées est très varié. L’atteinte la plus fréquente et la plus caractéristique se manifeste par des papules péri-unguéaux, en perles de corail, comme décrites dans notre observation. Récemment, un pattern dermoscopique distinct des papules péri-unguéaux a été décrit, caractérisé par des vaisseaux ramifiés dans la partie centrale de la lésion, entourés par une collerette blanchâtre. D’autres manifestations cutanées incluent des éruptions papulonodulaires, des télangiectasies péri-unguéales ou des xanthélasmas. L’atteinte cutanée évolue par poussées et intéresse la partie supérieure du corps, particulièrement les mains. L’atteinte articulaire se caractérise par des arthrites destructives, qui évoluent par poussées, devenant parfois invalidantes. Les articulations des membres supérieurs sont les plus touchées. Une stabilisation des manifestions articulaires et cutanées est souvent décrite après plusieurs années d’évolution. Chez notre patiente, les radiographies des mains étaient normales.

La pathogénie de la RHM est encore controversée mais un mécanisme dysimmunitaire est fortement suspecté vu sa fréquente association à d’autres maladies auto-immunes en particulier la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Sjögren. Le traitement est encore mal codifié. Il repose principalement sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs.

La RHM est une maladie insidieuse qui se manifeste classiquement par des arthrites d’évolution progressive. L’atteinte cutanée est souvent tardive et symptomatique.